La causa más frecuente de este síndrome la constituyen los tumores aunque, en menor grado, las inflamaciones agudas del mediastino (mediastinitis), que se han incrementado por las frecuentes prácticas quirúrgicas sobre el tórax. La compresión de la vena cava superior, ocasionada sobre todo por tumores primarios del mediastino anterior o por las metástasis en los ganglios linfáticos, y más raramente por aneurismas, contribuyen a este síndrome.
Menos frecuente todavía es que sea provocado por la mediastinitis crónica o por la trombosis de la vena cava superior.
Diversas variantes de esa compresión contribuyen a generar cuadros clínicos disímiles:
1. Obstrucción de la vena cava superior por encima de la vena ácigos. La sangre procedente de la cabeza y de los miembros superiores llega hasta las venas superficiales de la pared torácica y a través de las ramas perforantes de la mamaria interna y de las primeras intercostales alcanza la ácigos, que aumenta su tamaño y se convierte en la gran vía de derivación. Este tipo de circulación se llama cava-cava-acigótica. La circulación venosa colateral no es muy manifiesta y se caracteriza por una red venosa ostensibles en ambas regiones infraclaviculares.
2. Obstrucción por debajo de la desembocadura de la ácigos. La sangre llega al corazón a través de la cava inferior, mediante la vena ácigos que invierte su recorrido y drena toda la sangre en aquella. La circulación colateral es muy escasa. Este es un tipo frecuente de obstrucción.
3. Obstrucción a nivel de la desembocadura de la ácigos. La vena ácigos está anulada como vía de derivación y se desarrolla una gran circulación donde la dirección de la corriente es de arriba hacia abajo. Se denomina cava-cava-anacigótica.
La compresión ocasiona estasis venosa en el terreno tributario. Como consecuencia, aparecen vértigos, cefaleas y acufenos y, cuando el cuadro se profundiza, epistaxis, hemorragias esofágicas y traqueales. En un comienzo la cianosis es intermitente, acentuándose con los esfuerzos y la tos. Luego, en forma progresiva, se hace permanente y toma la cara, la lengua, el cuello y los miembros superiores. El edema involucra a toda la cara y, por su laxitud, es más manifiesto en los párpados, y luego se extiende al cuello, parte superior del tórax y miembros superiores (edema en esclavina con cuello de Stokes).
Es un edema duro, muchas veces acentuado, elástico, que no deja fóvea. Cuando el cuadro evoluciona lentamente la piel se torna paquidérmica. Las venas se notan dilatadas y se hacen aparentes sobre todo en los miembros superiores y en el cuello.
Pueden también notarse las de la base del cuello y las regiones anterior del tórax y epigástrica, de acuerdo con el lugar de la obstrucción. En esos vasos la dirección de la corriente venosa es de arriba hacia abajo. Puede existir también congestión conjuntival, quemosis, exoftalmía, macroglosia, disnea, ortopnea y respiración periódica. La compresión de la vena cava inferior es mucho menos frecuente y ocasiona un síndrome ascítico edematoso, hepatomegalia y circulación abdominotorácica con corriente de dirección de abajo hacia arriba.
Los troncos arteriales resultan menos afectados por tener una pared más resistente, pero puede hallarse la afección en ellos mismos al sufrir la dilatación aneurismática. Se manifiestan por la aparición de latidos anormales y por los hallazgos de la radiología. El signo de Oliver-Cardarelli es el latido descendente transmitido a la laringe y provocado por el aneurisma del cayado aórtico. En el síndrome mediastínico, la compresión traqueobronquial causa disnea inspiratoria, tiraje, cornaje, cianosis y tos perruna. Pueden causarla las adenomegalias de diverso origen, los bocios endotorácicos, los aneurismas y los tumores. La lesión del neumogástrico ocasiona tos coqueluchoide, disnea espiratoria, vómitos y a veces bradicardia. Si se lesiona el recurrente aparece voz bitonal y, si se irrita, crisis de sofocación por espasmo de glotis. La lesión del nervio frénico unilateral provoca parálisis del hemidiafragma correspondiente y el signo de la balanza clínico y radiológico. Su irritación, neuralgia con dolor en el hombro homolateral e hipo.
Las lesiones irritativas del simpático dan lugar al síndrome de Pourfour du Petit y las inhibitorias al de Bernard-Horner. Ocurren en procesos altos del mediastino posterior.
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