Constituyen un numeroso grupo de afecciones donde la alteración anatomopatológica alveolointersticial, que involucra las vías aéreas más pequeñas y los vasos sanguíneos, de lenta evolución, tienen un patrón común clínico, radiológico y funcional. No siempre es fácil identificar una del centenar de etiologías de este grupo. La serie de estos productores de la noxa pondrían en marcha la excesiva proliferación fibroblástica -a partir de la inflamación del epitelio-, de ahí que, en sus estadios finales, esta entidad ha sido denominada fibrosis pulmonar. En unas pocas afecciones de este tipo, no son los fibroblastos los que se acumulan sino que lo hace la sustancia amiloide en la amiloidosis, los microlitos en las microlitiasis pulmonar, las fibras musculares lisas en la linfangioleiomiomatosis, etc.
Un grupo grande de ellas están constituidas por las denominadas neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgicas extrínsecas, donde se pueden encontrar cuadros característicos como el pulmón del criador de palomas o de pájaros, el del granjero, el del cultivador de champiñones, el del trabajador de la malta, el de la resina epoxi, el del trabajador del plástico, etc.
Disnea progresiva -de acuerdo con la evolución de la enfermedad- y tos seca son los síntomas cardinales de la enfermedad intersticial. Luego se añadirán, no en todos los casos, fiebre, acropaquía, y todo un cortejo semiológico: estertores crepitantes al final de la inspiración.
Muchas de las etiologías que ocasionan el cuadro son conocidas, tales como las mencionadas. También puede aparecer por el uso prolongado de ciertos fármacos (citostáticos, amiodarona, sales de oro, nitrofurantoína, etc.) y por los gases y los vapores (cloro, dióxido nitroso, oxígeno en altas concentraciones, herbicidas, etc.). Es probable que la etiopatogenia, en estos casos, no sea similar. Ampliando las causas que conducen a la fibrosis no podemos dejar de citar al nutrido grupo que originan las neumoconiosis, tratadas en otro subcapítulo del Atlas.
Entre los de etiología desconocida se destacan la fibrosis pulmonar idiopática, las asociadas a las colagenopatías, la sarcoidosis (tratada aparte), la facomatosis, la linfangioleiomiomatosis, la proteinosis alveolar, etc.
La radiología revela una rica secuencia cuya descripción resulta suficiente para sugerir el tipo evolutivo de la lesión pulmonar. Así se han reconocido imágenes en vidrio esmerilado, en panal de abejas, nodulillares, reticulares y las que combinan las dos últimas: reticulonodulillares. En la sarcoidosis y en la neumoconiosis hemos señalado algunas de las modalidades de estas otras enfermedades intersticiales del pulmón.
El diagnóstico se efectuará con la evolución del cuadro clínico, la radiología, la exploración funcional del aparato respiratorio y su patrón restrictivo (a veces lo hace con un patrón obstructivo), que irá demostrando el incremento de la fibrosis a través del tiempo. Luego se podrá apelar a la biopsia transtraqueal y al lavado broncoalveolar, la tomografía computada, la gammagrafía con galio y una serie de marcadores de anticuerpos monoclonales para diversas afecciones.
Dada la importante diversidad etiológica (se calculan en más de ciento cincuenta) que conduce a la fibrosis pulmonar, los diagnósticos diferenciales son nutridos.
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