Está ocasionado por el déficit de la hormona de crecimiento. Es una entidad nosológica de la infancia. Puede ser congénita o adquirida, panhipopituitaria o solamente de la hormona de crecimiento. En el adulto, la merma de esta hormona no genera síntomas.
En muchos casos, en la primera infancia la enfermedad se inicia con una crisis hipoglucémica y más adelante se hacen ostensibles los que delatan retardo del crecimiento de los huesos largos y de la osificación de los cartílagos de conjunción. Es más frecuente en el varón que en la mujer, en proporción 2:1. La afección es adquirida cuando ocurre la destrucción hipofisaria por un craneofaringioma, un adenoma cromófobo u otro tumor.
Tanto durante la gestación como en la lactancia, durante el primer año de vida, el niño no muestra características especiales. La certificación del déficit de hormona de crecimiento es habitual que se realice entre los cuatro y los 10 años.
Las proporciones corporales y los rasgos faciales permanecen inmaduros y en general está presente la obesidad, sobre todo con gran depósito graso en abdomen y crestas ilíacas. Mientras la inteligencia de estos niños permanece normal, es habitual cierto grado de conducta infantil.
La talla, finalizado el crecimiento, no supera el metro o el metro y medio.
Hasta la erupción de los dientes definitivos se hace con retraso. La pubertad también es tardía.
Las mujeres afectadas pueden gestar y tener hijos de talla normal. Sin embargo, con el paso de los años pueden notarse signos precoces de senilidad.
El 10 % de estos pacientes presentan hipoglucemia y anormalidad en la tolerancia a los hidratos de carbono.
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