Constituyen un escaso grupo de miocardiopatías caracterizadas por la infiltración miocárdica, tales como la amiloidosis, la hemocromatosis y la enfermedad por depósito de glicógeno. Algunos diabéticos pueden desarrollar también este tipo de miocardiopatía. Existe una forma familiar que transcurre con bloqueo AV y miopatía.
La rigidez miocárdica, que dificulta el llenado ventricular, le otorga características clínicas similares a la pericarditis constrictiva. También, como en esos casos, el electrocardiograma muestra bajo voltaje; las arritmias son comunes. Producen un cuadro de insuficiencia cardíaca derecha diastólica con manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca congestiva: edemas, hepatomegalia, ascitis.
La restricción hemodinámica se manifiesta por aumento de la presión venosa que muestra colapso yugular durante la inspiración profunda (signo de Kussmaul), ausencia de cardiomegalia, mantenimiento de la fracción de eyección en sus parámetros normales o levemente alterada y la curva de presión diastólica ventricular puede denotar una imagen típica en “raíz cuadrada”. No obstante el diagnóstico diferencial con la pericarditis constrictiva es dificultoso y puede llegar a ser imposible. Las técnicas de la TAC y la RMN pueden demostrar el engrosamiento pericárdico. Por otra parte, en la miocardiopatía restrictiva las presiones diastólicas de las cavidades izquierdas superan a las derechas y el eco-Doppler manifiesta un aumento de la velocidad del flujo protodiastólico mitral (pico E). El ventriculograma puede determinar algunas patentes del llenado diastólico útiles para la diferenciación.
La amiloidosis en sus distintas variedades (primaria, secundaria, senil) puede dar lugar a la presencia de esta miocardiopatía. En la forma senil, el comienzo tardío (después de los 70 años) y la presencia de pequeños depósitos aislados, la tornan prácticamente inexistente como causa de miocardiopatía. En la autopsia, el corazón amiloide ofrece resistencia, incluso al corte con el cuchillo. Se presenta habitualmente después de la edad media de la vida y en forma solapada: arritmias y turgencia yugular permanente sin cardiomegalia, o bien con situaciones comprometidas: insuficiencia coronaria o cardíaca. La muerte súbita es una eventualidad frecuente.
El curso evolutivo, sin poder efectuar ninguna terapéutica, es progresivo y rápido: tres a cinco años. En los casos donde la causa es la hemocromatosis el pronóstico es algo mejor debido a las extracciones periódicas de sangre o al uso, por períodos, de desferrioxamina.
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