Cardiología

Miocardiopatia Obliterativa

Muchos autores colocan a esta entidad clínica entre las miocardiopatías restrictivas. En realidad, se combina la rigidez miocárdica con la presencia de infiltrados intracavitarios que reducen aún más las cavidades ventriculares. También se las ha encasillado como afecciones endomiocárdicas. De etiología desconocida, es justamente el engrosamiento difuso del endocardio, que toma un aspecto nacarado y con consistencia de cuero. Puede comprometer ambos ventrículos o uno de ellos.
Se han clasificado tres grupos de afecciones que causan esta miocardiopatía:
1. Fibroelastosis endocárdica: afecta a los lactantes, que pueden morir dentro del primer año de vida y raramente llegan a la vida adulta y se caracteriza por la presencia masiva de fibras elásticas en el endocardio. Se ha sugerido que pueda deberse a una virosis.
2. Fibrosis endomiocárdica de Loeffler: este síndrome se caracteriza por una profunda eosinofilia que comprende a múltiples órganos. Una de sus manifestaciones es la degranulación de los eosinófilos, que sugiere su relación con el daño ocasionado sobre el corazón y otros órganos que conduce al desenlace fatal. Esto está demostrado por proteínas con gránulos eosinófilos encontrados en trombos intracardíacos y en el endocardio. Se la ha asociado con la leucemia eosinófila, la periarteritis nudosa y los linfomas.
Clínicamente, la miocardiopatía obliterativa conduce a la insuficiencia cardíaca congestiva, a las arritmias y al tromboembolismo.
En EE.UU. se han detectado casos esporádicos de esta afección y el diagnóstico ecocardiográfico se ha revelado útil. El tratamiento con corticosteroides o la terapéutica antitumoral se han mostrado ineficaces.
3. Fibroelastosis endomiocárdica de Davies: en la actualidad se tiende a pensar que es una entidad similar a la anterior y representaría sólo una etapa de la evolución del síndrome hipereosinofílico. Es una enfermedad que se observa en los habitantes del centro y el este de Africa, aunque raramente se ha encontrado en otros continentes.
Las bandas fibrosas, hialinas, con gran tendencia a la calcificación, se extienden por el interior de todas las cavidades ventriculares (a veces uno está más afectado que el otro) e involucran también a sus válvulas -incluso al miocardio- que, comúnmente, se vuelven insuficientes. Con estos cambios estructurales, la dilatación de la aurícula izquierda es frecuente.
La miocardiopatía obliterativa es una afección que predomina en el sexo masculino y en personas jóvenes (entre 10 y 40 años). Algunas estadísticas consideran que, detectada la enfermedad, la sobrevida es del 76 % al año, 68 % a los dos años y solamente del 36 % a los cinco años. La resección del endocardio ha sido, hasta ahora, la única solución terapéutica.
Constituye una endemia con gran proyección sobre el continente sud y centroamericano producida por el Trypanosoma cruzi (Chagas, 1909) y trasmitida por artrópodos del tipo de los triatominídeos infestados que lo hacen a través de sus deyecciones. Mamíferos domésticos y selváticos son reservorios naturales de los tripanosomas. Afecta a más de 7 millones de habitantes.
Una vez introducido en el organismo que parasita, el T. cruzi penetra en el protoplasma celular, pierde su movilidad y adopta una forma redondeada, que se ha denominado leishmania.
En la Argentina el principal agente trasmisor, vulgarmente llamado vinchuca, es el Triatoma infestans, cuya característica es la de presentar un conexivo con manchas amarillas que se alternan con otras negras que lo diferencian de otras especies y permiten que los lugareños lo reconozcan fácilmente. La vivienda precaria, de adobe con numerosas grietas y techos de ramas y plantas regionales (cañas, totoras, paja de lino, etc.) facilitan el habitat del vector. El rancho, vivienda típica de la pampa argentina y de todas las zonas pobres del país, se adapta perfectamente a la etología de la vinchuca. La propagación de la enfermedad la realizan los trabajadores “golondrinas” infestados, que llevan el T. cruzi a zonas donde las vinchucas están exentas del parásito. La inocuación del parásito se hace en la piel y por el rascado del propio huésped. A menudo ocurre en la región periorbitaria y origina el “complejo oftalmoganglionar”, o bien en otra región del cuerpo y da lugar al complejo “cutaneoganglionar”. Cuando tiene lugar cercano al ojo, el chagoma, ocasiona el signo de Romaña. El 70 % de los infectados son niños menores de 10 años.
El cuadro clínico no es monomorfo y es “de lo más proteiforme en su exteriorización y algunas veces desconcertante”(Mazza). Dos tercios de los enfermos muestran formas clínicas comunes y el resto septicémicas o atenuadas. La variedad de cuadros clínicos podría ser explicada porque las formas leishmanoides mueren intracelularmente y porque existiría un diferente tropismo celular según diversos cimodemas de T. cruzi (tendrían también diversas secuencias de DNA).
Podemos considerar varios períodos de la enfermedad:
1. Período agudo: es el de inoculación y están presentes los signos de la puerta de entrada de la parasitosis: edema y rubor palpebroconjuntival unilateral (si fue alrededor del ojo) y una adenopatía satélite. También se observan granulaciones conjuntivales, dacrioadenitis, dacriocistitis, exoftalmia, fiebre, síntomas digestivos, dolores articulares, tos seca, epistaxis, miocarditis en un 25 % de los pacientes con la aparición de taquicardia, soplos cardíacos e hipotensión arterial. Un porcentaje entre 5 y 10 % tiene un cuadro meningoencefalítico. Este primer período dura entre diez y doce días.
2. Período subagudo o de estado: los síntomas se suceden insensiblemente. El chagoma aumenta y alcanza su máxima intensidad. Aparecen adenopatías regionales o generalizadas y síntomas nerviosos ligados a la fiebre, tales como cefalea, somnolencia y delirio. Se agregan ulceraciones precedidas por vesículas y una hepatoesplenomegalia que persistirá, como luego veremos. En más de la mitad de los casos existirán trastornos cardíacos clínicos, radiológicos y electrocardiográficos; en este último se podrán apreciar bloqueos A-V de primer grado, trastornos de la onda T y, más raramente, extrasistolia.
3. Período de recuperación: retrogradan las adenopatías y la hepatomegalia (50 % al año y el 100 % a los 5 años). También lo hace la miocarditis y solamente el 10 % de los pacientes persisten con soplos sistólicos tricuspídeos o pulmonares, o con bradicardia. Los trastornos psíquicos con que quedan los infestados a edades tempranas parecieran depender de la mala nutrición.
4. Período crónico: el 30 % de los afectados padecen cardiomegalia, insuficiencia cardíaca y la posibilidad de muerte súbita. El ecocardiograma muestra miocardiopatía dilatada con trombosis intracavitarias y aneurismas apicales. Las lesiones tienen gran predilección por el sistema de conducción del miocardio y producen bloqueos de rama derecha, bloqueos A-V, extrasistolia o taquicardia ventricular recurrentes.
Como complicaciones extracardíacas se pueden mencionar el megaesófago con disfagia motora y el megacolon.
La parasitosis pone en marcha una reacción autoinmune y/o la destrucción de las células ganglionares que inervan el corazón.
El laboratorio debe buscar en la primera etapa de la enfermedad la presencia del T. cruzi en la sangre circulante (gota gruesa) o las leishmanias en los tejidos biopsiados (conjuntivas, chagoma). Hasta el año y medio de iniciada la enfermedad, es útil el xenodiagnóstico, inoculando sangre citratada del paciente en forma intraperitoneal a ratas o buscando el parásito en las deyecciones o el aparato digestivo de vinchucas vírgenes a la afección que previamente han picado al presunto enfermo (este método es riesgoso para el personal de laboratorio).
Los métodos clásicos de diagnóstico han sido hasta ahora la hemoaglutinación, la fijación del complemento y la inmunofluorescencia. El método por ELISA reemplaza a los tres por seguridad y sencillez.
El tratamiento con nitrofurazona o con nitroimidazol parece ser eficaz solamente en las formas agudas. No obstante, en algunas regiones podría tener cierta utilidad en la forma crónica.