Consiste en un estrechamiento local del cayado de la aorta, más allá del origen de la subclavia izquierda o exactamente después de la inserción del ligamento arterioso. Cuando se ubica sobre la primera, reduce su flujo sanguíneo. Predomina en el varón en relación 3:1 y en la mitad de los casos de pacientes con síndrome de Turner. Puede ser un defecto aislado pero también asociarse con una válvula aórtica bicúspide (80 % de los casos) o con la persistencia del conducto arterioso (7 %). Otras anomalías congénitas son menos frecuentes.
A menudo su diagnóstico es casual en virtud del hallazgo de hipertensión arterial en las extremidades superiores. Otros síntomas que se deben tener en cuenta son las epistaxis y las cefaleas junto con frialdad y debilidad de los miembros inferiores, que puede llegar hasta la claudicación intermitente.
Fundamentalmente se sucede un mecanismo hemodinámico compensador que tiende a aportar sangre a la región inferior del cuerpo con circulación colateral (arterias mamarias internas, arteria escapular e intercostales, entre otras) y una dilatación aórtica preestenótica con dilatación ventricular izquierda. Como consecuencia de la primera modificación, la erosión de las costillas es el signo radiológico más importante de la coartación (signo de Röesler).
La presencia de coartación aórtica sintomática está ligada a las complicaciones de la hipertensión arterial que recién aparecen después de los 20-30 años y pueden culminar no más tarde de los 50 años con la muerte del paciente. La auscultación de un soplo sistólico dorsal, sobre las apófisis espinosas de las primeras vértebras y el de la circulación colateral en la espalda, sistólico o continuo, son los hallazgos más constantes. Si la válvula aórtica es bicúspide puede generar soplo sistólico. El electrocardiograma muestra casi siempre la hipertrofia del ventrículo izquierdo.
Las complicaciones habituales de la hipertensión arterial, de comienzo tan precoz, son la hemorragia cerebral, la insuficiencia cardíaca izquierda, la rotura de un aneurisma intercostal o la disección aórtica.
Esta anomalía puede asociarse con aneurismas en el polígono de Willis y existe una forma maligna infantil, en niños menores de dos años, con muerte por insuficiencia cardíaca.
A nivel de la coartación puede asentar una endarteritis infecciosa.
El estudio de esta malformación se efectúa por cateterismo cardíaco y aortografía.
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