Tetralogia de Fallot
Los componentes anatómicos esenciales de esta cardiopatía son la estenosis pulmonar y el defecto del septum ventricular. La tetralogía a la que alude el epónimo se completa, en forma secundaria, con la desviación de la aorta hacia la derecha y la hipertrofia ventricular derecha. El defecto del tabique se encuentra por debajo de la cresta supraventricular y de tal forma la aorta cabalga sobre el mismo (aunque puede tener un origen normal o en el ventrículo derecho). Habitualmente la estenosis pulmonar es infundibular aunque a veces es valvular, subinfundibular o se encuentra en el tronco de la pulmonar. A menudo está acompañada por otras malformaciones (atresia pulmonar, cayado aórtico derecho, persistencia de una vena cava superior izquierda, comunicación interauricular, insuficiencia aórtica, ausencia de la arteria pulmonar izquierda, etc.).
A consecuencia de la estenosis pulmonar, el ventrículo derecho se hipertrofia y la desviación o cortocircuito (shunt) de la sangre se hace de derecha a izquierda, a través de la comunicación interventricular. La magnitud, tanto de la estenosis como de la comunicación, establecen las diversas gradaciones en la severidad de la tetralogía.
El cuadro clínico muestra cianosis central (es justamente una cardiopatía congénita de las denominadas cianóticas) que se acentúa durante el esfuerzo, hipocratismo digital, hipotensión con disminución de la presión diferencial. Los pacientes pueden presentar disnea que alivian colocándose en posición de cuclillas. De esta forma disminuyen el retorno venoso y llega a la aurícula derecha menos sangre no oxigenada y, además, elevan la resistencia vascular sistémica y así disminuye el cortocircuito de la sangre de derecha a izquierda y pasa más sangre, en su curso natural, a los pulmones. La auscultación revela un segundo ruido intenso y único por el cierre de la sigmoidea aórtica, un soplo sistólico pulmonar y un soplo dorsal continuo de la circulación colateral bronquial que enmascara al de la comunicación interventricular. El electrocardiograma muestra un eje eléctrico desviado a la derecha, hipertrofia ventricular derecha, a veces bloqueo de rama derecha y alteraciones de la onda P.
La radiografía de tórax, el ecocardiograma y el cateterismo cardíaco tienen signos patonogmónicos.
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